Folge 29: CPFE – Wenn Fibrose und Emphysem gemeinsam die Lunge herausfordern
Shownotes
In dieser Folge von ATEMWEG sprechen Prof. Dr. med. Katrin Kahnert und PD Dr. Dr. med. Gabriela Leuschner über das seltene, aber klinisch hoch relevante Syndrom der kombinierten Lungenfibrose und des Emphysems (CPFE). Im Fokus stehen die diagnostischen Herausforderungen einer oft unauffälligen Spirometrie bei gleichzeitig stark eingeschränkter Diffusionskapazität und die daraus resultierenden Risiken für eine verspätete Diagnose. Diskutiert werden wichtige Hinweise für Praxis und Klinik, die Rolle der High-Resolution-Computertomographie (HR-CT) sowie die begrenzten, aber relevanten Therapieoptionen inklusive antifibrotischer Behandlung und konsequentem Management von Komorbiditäten.
Folge 29: CPFE – Wenn Fibrose und Emphysem gemeinsam die Lunge herausfordern
Themenschwerpunkte: • Krankheitsbild und Definition der CPFE • Diagnostische Herausforderungen • Therapieansätze und Management von Komorbiditäten • Prognose, Verlauf und interdisziplinäre Versorgung
Unsere Expert*innen: • Prof. Dr. med. Kathrin Kahnert, niedergelassene Fachärztin für Pneumologie in Germering • PD Dr. Dr. med. Gabriela Leuschner, niedergelassene Fachärztin für Pneumologie in Landshut
Unsere nächsten Folgen von ATEMWEG werden einen umfassenden Fokus auf das Thema Asthma legen. Freuen Sie sich darauf!
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Transkript anzeigen
00:00:03:
00:00:15: Herzlich willkommen zu einer neuen Ausgabe von Atemweg.
00:00:17: Schön, dass Sie reinhören!
00:00:19: Ich mache Ihnen ein Geständnis – was Sie, wenn sie diesen Podcast schon häufiger gehört haben bestimmt auch schon bemerkt haben?
00:00:25: Ich bin kein Mediziner.
00:00:28: In der Regel erhalte ich durch die Gespräche, die wir mit unseren Expertinnen im Vorfeld eine Aufnahme führen aber einen guten Einblick in eine Indikation oder das jeweilige Thema.
00:00:39: Bei dem heutigen Thema war das ein bisschen anders.
00:00:43: Wir sprechen über das Syndrome der kombinierten Lungenfibrose mit M-Fusé und was mich so erstaunt hat, ist die Ambivalenz im Auftreten der Erkrankung.
00:00:53: Da kann die Spirometrie in Ordnung sein – der tatsächliche Zustand der Lunge und die Kapazität des Gasaustauschs aber bereits sehr schlecht!
00:01:03: Das erfordert also einen sehr genauen Blick bei den Betroffenen, denn schließlich hat die CPFE eine sehr schlechte Prognose.
00:01:11: Unsere beiden heutigen Expertinnen haben diesen genauenblick und die Erfahrung, um diese Erkrankung zu begegnen – ich freue mich!
00:01:20: über Professorin Katrin Karnath.
00:01:22: Sie ist Niedergelassen der Gemeinschaftspraxis Midi-Center Gärmering in München und über Privatdozentin Dr.
00:01:28: Gabriele Leuschner, die nach über einem Jahrzehnt Tätigkeit an der LMU nun seit zwanzig fünfundzwanzig in der Praxis Pneumologie Landshut ebenfalls in der Niederlassung tätig ist.
00:01:40: Und jetzt sage ich erst mal Hallo an sie beide!
00:01:43: Schön dass sie zu Gast bei Atemweg sind.
00:01:45: Ja hallo schön das wir da sein dürfen
00:01:47: auch von meiner Seite.
00:01:48: vielen Dank für die Einladungen.
00:01:49: Ich freue mich, dass Sie uns und die Zuhörenden mitnehmen in diese komplexe Erkrankung.
00:01:53: Und in das was wir tun können.
00:01:55: Professorin Kahnert ich sage jetzt mal sie sind ja Wiederholungstäterin hier bei Atemweg und ihre Expertise haben wir auch schon in anderen Fällen in anderen Ausgaben nutzen können und sie haben uns dazu Seite gestanden.
00:02:08: Und Doktorin Leuchner auch sie sind eine absolute Expertin im Bereich der interstizinellen Lungenerkrankung.
00:02:16: Das Spannende bei dem Thema CPFE ist, dass Sie das an die Atemweg-Redaktion herangetragen haben und darüber freuen wir uns dann immer solche Themen aufzunehmen.
00:02:25: Weil diese ja wichtig für die KollegInnen in der Praxis sind!
00:02:30: Jetzt nehme ich das mal auf was ich gesagt habe.
00:02:32: Ich war ja ein bisschen verwirrt im Rahmen der Vorbereitung oder ehrlicherweise ein bisschen überfordert Bei der Einarbeitung in das Krankheitsbild des Syndrome der kombinierten Lungenfibrose mit Mphysämen.
00:02:45: Ist das was, wo Sie sagen, ja, das können wir nachvollziehen?
00:02:48: Da kann man auch mal durcheinanderkommen.
00:02:50: Tatsächlich muss man sagen, da kann man wirklich gut durcheinander kommen.
00:02:53: Das Krankheitsbild ist eigentlich schon lange beschrieben.
00:02:55: also man weiß den ersten Case-Report aus dem Jahr.
00:03:01: Wir haben gewisse Eckdaten, die wir häufig sehen eher männliche Patienten.
00:03:05: zwischen siebzig und hundert Prozent der Patienten sind männlich.
00:03:09: In der Regel haben die geraucht und sind zwischen sixty bis seventy Jahre alt und leiden aber unter extrem ausgeprägter Atemnot.
00:03:17: Obwohl die Lungenfunktion insbesondere die Lungenvolumina häufig relativ normal sind, haben die dann eine sehr stark eingeschränkte Diffusionskapazität.
00:03:26: Und Sie haben eben häufig auch eine deutliche Hypoxemie bei Belastung und pulmonale Begleiterkrankungen wie zum Beispiel auch eine pulmonal Hypertonien, insgesamt eine eingeschränkte Prognose.
00:03:38: Was es so schwierig macht an einem Krankheitsbild finde ich ist das die oft unterschiedlich definiert sind, wieso eine CPFE jetzt klassifiziert werden soll.
00:03:48: Und Gabi ist ja auch an den Leitlinien für die ILD beteiligt.
00:03:52: Du steckst tief drin im Thema.
00:03:54: Kannst du das erklären?
00:03:55: Wie sind die Definitionen?
00:03:57: wo siehst du Schwierigkeiten?
00:03:59: Du hast uns jetzt schon ganz gut beschrieben.
00:04:01: Es gibt letztendlich unterschiedliche Definitionen und nicht nur eine, die für alle zutrifft.
00:04:07: Die häufigste Definition ist das man tatsächlich sagt es muss halt eine Lungfibrose und ein am ehesten Fall ein Oberlappenbetontes-Mfuseem vorliegen.
00:04:17: Dann gibt es verschiedene Studien, die das Ganze noch mal einteilen in das Maß an Mfuseeben zum Beispiel mindestens zehn Prozent oder mindestens fünfzehn Prozent im CT.
00:04:27: Es gibt eine offizielle Empfehlung von der amerikanischen europäischen japanischen Gesellschaft Die Vorschläge, dass man bei Studien einschlüssen die CPFE mit dem MFU SEM aus Maß von fünf Prozent des Gesamtvolumens definieren sollte.
00:04:44: Weil man dabei den Studien einfach noch strenger sein möchte und im klinischen Alltag sollte man das Ganze dann mit fünfzehn Prozent des gesamtvolumen Volumens MFUSM definieren.
00:04:55: Das hängt natürlich auch immer damit zusammen, wie gut der Radiologe die Befundung macht und wie zuverlässig der das in seinem Befund reinschreibt.
00:05:04: Das muss man möglicherweise im Nachgang einfach noch mal einfordern und eben sagen bitte machen Sie es konkret?
00:05:11: Wie viel Prozent M für SEMIS da drin?
00:05:13: Und was auch immer noch sehr sinnvoll ist, auch für die Bruchnoseabschätzung, ist dass einmal ausgeführt wird welche Fibrosiform zugrunde liegt.
00:05:22: also handelt sich um Ein UEP-Muster, bei dem die CPFE auftritt oder ein NSIP-Musta.
00:05:28: Weil das eben bei verschiedenen Fibroseformen vorliegen kann.
00:05:32: Also ich bin ja ganz froh meine Überforderung gründet sich hier auf.
00:05:37: Wir haben zwar lang bekanntes Krankheitsbild aber es ist gar nicht so eindeutig definiert und global bisschen unterschiedlich auch festgelegt.
00:05:46: Und dann noch die Notwendigkeit der Guten.
00:05:48: Darüber werden wir bestimmt auch noch sprechen, guten und verlässlichen Zusammenarbeit.
00:05:51: Also man muss dann ja auch schon genau wissen, wonach man sucht wenn man radiologische Befundungen hat dass sie dann eben auch quantitativ genau stimmt.
00:06:00: Wie ist es denn mit der Prävalenz?
00:06:01: Wir sprechen jetzt über diese Erkrankung also gibt's da verlässliche Zahlen zu gerade wenn das Bild vielleicht so ein bisschen diffus ist zum einen und zum anderen wie präsent ist das denn für Sie in Ihrer täglichen Praxis.
00:06:14: Grundsätzlich sehen wir schon immer wieder Mfuseem bei fibrotischen ILD-Erkrankungen.
00:06:20: Es ist abhängig von der Definition und der Population, da unterscheiden sich die Studien wirklich massiv.
00:06:28: Manche beschreiben das von knapp zehn Prozent.
00:06:30: Andere sagen es sind über sechzig Prozent der Patienten mit IPF zum Beispiel, die eben begleitendes Mfüseem haben.
00:06:37: Häufiger sicherlich beim Männern und die Prävalenz in einer allgemeinen Bevölkerung ist völlig unklar.
00:06:43: letztendlich habe ich jetzt in der Praxis, ich bin jetzt seit einem halben Jahr tätig vielleicht eine Handvoll Patienten gesehen weil es einfach wirklich sehr seltene Erkrankungen sind.
00:06:53: In der ILD-Ambulanz an der Hochschule Ambulanz in der Universitätsklinik sieht man natürlich mehr Patienten, muss aber auch sagen, dass das eher die Minderheit der Patienten ist.
00:07:04: Ja also das ist auch mein Eindruck!
00:07:06: Also natürlich in der selektionierten Ambulance mehr, aber auch selten, aber in der Praxis sind es deutlich weniger und das ist natürlich auch schwierig, die dann zu erfassen.
00:07:16: Darüber müssen wir gleich sprechen was das so schwierig macht und was daraus für Forderungen quasi resultieren.
00:07:23: Noch mal einen Schritt zurück, Professorin Karnaz.
00:07:25: Sie haben ja eben schon skizziert wie die Krankheit charakterisiert ist und welche Gruppen von Menschen häufig betroffen sind?
00:07:33: Das sind die älteren Männer.
00:07:35: Was sind denn so mögliche Risikofaktoren außer jetzt der genetischen geschlechtlichen Disposition an der wir jetzt erstmal wenig ändern, die die Patientin mitbringen oder die dann nachher zu einer Erkrankung führen können.
00:07:49: einer der Hauptrisikofaktoren ist und bleibt es rauchen, weil aber natürlich viele andere Lungenerkrankungen wie die COPD alleine genauso auch aufweisen.
00:07:57: Also nicht spezifischer Risikofaktor.
00:08:00: im Mittel haben sie tatsächlich viel geraucht also um die vierzig pack.
00:08:03: hier ist jetzt kein... wenig Raucher, sondern schon jemand der mehr geraucht hat und wir sehen da auch möglicherweise einen dosensabhängigen Effekt.
00:08:13: Es gibt aber auch Nichtraucher die betroffen sind, die so eine connective tissue disease ild aufweisen können.
00:08:19: mit einem Nichtraucherstatus diese Erkrankung bekommen und wir wissen auch dass Expositionen zu Steinkohle oder auch Silikaten sowohl bei Rauchern als auch bei Nichtrauchen diese Erkrankungen begünstigen können.
00:08:32: Und tatsächlich genetisch und Alterseffekte sind zu sehen, also diese Kilomärverkürzung scheint auch eine Rolle zu spielen.
00:08:39: Aber wie gesagt das ist ja auch etwas was wir jetzt in der Standarduntersuchung gar nicht erfassen könnten.
00:08:44: Rauchen habe ich mitgenommen aber es war jetzt nicht so wahnsinnig spezifisch sondern breit gefächert.
00:08:49: heißt dass sind Dinge bei denen ich aufmerksam sein sollte in der Praxis wenn sich jemand präsentiert.
00:08:55: Was sind denn weitere Dinge wo ich in der praxis vielleicht mal darüber nachdenken könnte?
00:09:01: Hier könnte ich eben eine CPFE vorliegen
00:09:05: haben.
00:09:06: Ich glaube, hier kommt tatsächlich der Pneumologische Facharzt ins Spiel weil für die Hausärzte ist es extrem schwierig ohne... differenzierte Lungenfunktionsverfahren, die Patienten früh rauszufischen.
00:09:19: In der Fachärztlichen Praxis sehen wir oft relativ gut erhaltene Lungenvolumina in der Body-Platysmographie aber umgekehrt eine überproportional schlechte Diffusion also einen sehr schlechten Karsaustausch.
00:09:32: und es liegt so ein bisschen an der Physiologie der Erkrankung als wenn wir sagen Wir haben eine COPD dann haben wir relativ Überbläherung also mehr Volumen und gleichzeitig die fibrotische Anteil, die wiederum zu einer Schrumpfung führt.
00:09:43: Also weniger Volumen, das gleicht sich dann aus.
00:09:45: Das heißt die haben relativ normales Gesamtvolum und beim Tiffenotindex also ein Parameter der uns hilft zu unterscheiden ist der Patient obstruktiv oder nicht.
00:09:54: es ist wiederum gegenläufig.
00:09:55: da haben wir bei der COPD den niedrigen Tiffeno aber bei den fibrotischen Anteilen durch die stärkeren Rückstellkräfte dann eher einen erhöhten Tiffenos so dass wir auch hier sozusagen ein Ausgleich haben.
00:10:08: wo man es aber wirklich sieht ist beim Transferfaktor unter Diffusion sehr schlecht ist, die Patienten vor allem auch bei Belastung eine Hypoxemie bekommen und das ist natürlich was wir mit der reinen Spirometrie alleine gar nicht erfassen können.
00:10:22: Also da spielt der Facharzt schon aus meiner Sicht eine wesentliche Rolle.
00:10:28: Doktorin Leuschner, Sie sind an den Leitlinien aktiv beteiligt gewesen.
00:10:31: Gibt's denn so Wünsche oder Red Flex wo sie sagen da soll man in der allgemeinen medizinischen Praxis aufmerksam werden?
00:10:38: Respektive auch die Fachärztlichen-KollegInnen auf jeden Fall aufmerksam für diese Erkrankung werden weil sie haben ja auch gesagt es präsentiert sich ja schon in einem breiten Spektrum.
00:10:47: Das ist ein Thema, das diskutieren wir auch hoch und runter.
00:10:50: Wie können wir ILD-Patienten an uns für sich schneller identifizieren?
00:10:55: Gerade beim Hausarzt weil ja diese Symptome so wahnsinnig unspezifisch sind.
00:10:59: die Patienten sind öfter schon eben älteren Alters haben da eine Luftnot haben diesen trockenen Husten.
00:11:05: das ist sehr unspezifik und lässt vielleicht auch erst mal an andere Differenzialdiagnosen denken.
00:11:11: Man muss es einfach im Kopf haben, dass es Patienten mit Lungenfibose eben gibt.
00:11:17: Und in dem Fall wie die Katrin Kana schon gesagt hat kann das der Hausarzt gar nicht so im Detail differenzieren.
00:11:25: wenn die Spirometrie normal ist aber der Patient berichtet einfach über eine Ausgeprägte Belastungsdispnöder würde man ihm ja sowieso noch zur weiteren Abklärung hoffentlich schicken.
00:11:35: Und dann würde eben der Lungenfach als sehen, dass die Diffusion höher gar nicht eingeschränkt ist, das es eben doch deutlich im Gegensatz zu Spearometrie steht und dann brauchen wir auch ein CT.
00:11:47: Also wir müssen dann einen CT machen und schauen wie stellt sich das da?
00:11:51: Erfüllt es eben die Kriterien für eine Kombination aus Fibrose- und Mfuseen?
00:11:57: Okay, das heißt dass Professorin Karnat und was Sie Doktorin Loeschner ja gerade dargestellt haben.
00:12:02: Wenn ich das habe brauche ich aber auf jeden Fall noch die Bildgebung um die Diagnose dann stellen zu können.
00:12:08: Ja
00:12:09: definitiv!
00:12:10: Und wenn ich noch kurz etwas ergänzen darf zum Thema Lungenfunktionen Das haben wir auch im Vorfeld diskutiert.
00:12:16: also es gibt keinen richtig guten Verlaufsparameter bei den anderen Fibrosiformen, da sagt man die SVC.
00:12:24: Das ist ja auch häufig ein primärer Endpunkt in Phase drei Studien und Zulassungsstudien gewesen.
00:12:29: Die Veränderung der SVC ist das prognoserelevante ... Und das nehmen wir so als Verlaufsparameter her.
00:12:34: Das eignet sich bei der CPFE leider nicht.
00:12:37: Also sollte man tatsächlich eher den Verlauf der DLCO betrachten.
00:12:43: Da wissen wir wiederum aus der Praxis aus dem Alltag, dass die DLCO-Messung eine sehr Variable Messung ist und dass die schon mal zehn Prozent hoch- und runterschwanken kann, ohne das es jetzt ganz schlimm klinisch relevant ist.
00:12:58: Das heißt schlechte Verlaufsparameter.
00:13:01: am ehesten noch eine Kombination aus Klinik und CT und aber eben dann am ehsten noch DLCO-Messung
00:13:08: Erfordert.
00:13:08: und ich habe es eingangs gesagt, Sie haben diese Expertise.
00:13:11: Erforderte natürlich das man daran denkt Und auch die Expertise der Einordnung und des genauen Hinschans.
00:13:18: Was machen sie denn jetzt wenn sie eine Patientin Patienten dann in der Regel diagnostiziert haben?
00:13:24: Was sind die nächsten Schritte?
00:13:25: was Ich persönlich wichtig finde ist dass wir Natürlich schon der Risikopropolation Haben.
00:13:30: also die Patienten haben auch viel geraucht und Die haben häufig auch begleiterkrankungen und ich finde Da ist ja etwas, hier haben wir keine wirklich gute Therapie für die spezifische Erkrankung.
00:13:41: Das heißt, wir müssen natürlich auch alle anderen Begleiterkrankungen möglichst optimal managen.
00:13:46: Ich würde so einen Patienten empfehlen eine Echokardiografie durchführen zu lassen.
00:13:52: Entweder man macht es selber oder schickt dann eben zum Kardiologen um zu sehen, haben die Patienten eine relevante Rechtsherzbelastung im Sinne einer pulmonalen Hypertonie.
00:14:01: Wenn man eine turakale Bildgebung gemacht hat, sieht man natürlich dann auch, hat der Patient ein Lungenkarzinom.
00:14:07: Auch hier haben wir erhöhte Prävalenzen in diesem Kollektiv.
00:14:11: Natürlich das Risikopropolation haben in der Regel auch viel geraucht.
00:14:15: Auch an das muss man denken und aber auch an kardiovaskuläre Komorbiditäten per se.
00:14:20: Ja also auch das ist ja etwas was in dieser Population erhöht sodass man wirklich auch versucht, die anderen Begleiterkrankungen, die häufig sind zu erfassen und da auch optimal zu behandeln.
00:14:32: Und zur Therapie kann Gabi vielleicht noch was sagen?
00:14:35: Weil das ist tatsächlich schwierig oder einfach weil es vielleicht gar nicht so viele Optionen gibt!
00:14:41: Ja, da hast du vollkommen recht.
00:14:43: Bei der Therapie ist es grundsätzlich so, dass man natürlich Allgemeinmaßnahmen einhalten sollten.
00:14:50: Das Wichtigste ist mal den Rauchstopp, wenn der Patient überhaupt noch raucht zu dem Zeitpunkt.
00:14:54: Dann die Allgemeinaßnahmen, die wir auch unseren COPD-Patienten empfehlen würden oder denen mit der ILD, lassen sie sich impfen und gehen Sie auf Reha, auf pulmonale Reha.
00:15:06: Die Komobilitäten, die sollte man natürlich adressieren.
00:15:09: Sei es eine KHK zum Beispiel und eine Einleitung von Langzeit-Sauerstofftherapie, die eben gar nicht so selten ist bei den Patienten mit CPFE, sollte man dann gemäß der aktuell geltenden Leitlinie durchführen.
00:15:23: Für die Behandlung der Fibrose wissen wir aus Post hoc Analysen, aus den großen Zulassungsstudien dass Patienten mit einer CPFE genauso profitieren wie Patienten ohne eine CPFE, also das ist unabhängig vom M-für-sehm ist.
00:15:38: Das heißt wir würden hier schon empfehlen, dass die Patienten eine antibiotische Therapie bekommen.
00:15:45: Eine häufige Kommabilität dieses Jahr gibt es die pulmonale Hypertonie.
00:15:50: Da haben wir keine Daten aus irgendwelchen placebo-kontrollierten, randomisierten Studien das eine pH-spezifische Therapie Vorteile für den Patienten bringen würde.
00:16:01: Auch die Kombination aus pH spezifischer Therapie und Antifibotschaterapie, die untersucht worden ist hat für die Patienten keinen signifikanten Vorteil gebracht.
00:16:11: in Bezug auf da war der primäre Endpunkt Lebensqualität
00:16:15: Ist aber im Prinzip ja wie bei der COPD, wo wir auch in der Leitlinie gesagt haben Ja da gibt es Patienten die haben eine pulmonale Hypertonie.
00:16:23: Man muss dann sozusagen an ein Zentrum-PH spezifisches Zentrum schicken Rechtsheitskatheteruntersuchung durchführen lassen und evaluieren.
00:16:31: So ist es definitiv.
00:16:33: Und Katra du warst ja auch lange Zeit in der Onkologie schwerpunktmäßig unterwegs.
00:16:38: Kannst Du vielleicht noch was zum Lungenkrebs?
00:16:40: Bei Patienten mit CPFI sagen
00:16:43: Ja, tatsächlich sehen wir das eben des Lungenkrebserkrankungen in dem Kollektiv häufig sind was natürlich Schwierigkeiten bereitet.
00:16:50: Weil da sind Patienten... Da geht es oft schon los bei der Diagnostik des Lungenkazinums.
00:16:55: Sie haben ein erhöhtes Risiko für die Bronchyskopie wenn sie eine sehr eingeschränkte Lungenfunktion haben.
00:17:00: also ist sozusagen die Histologiegewinnung manchmal schon einfach.
00:17:04: wenn man die Patienten jetzt zum Beispiel sogar früh identifiziert ist natürlich die Frage, kann man so jemand mit hochgradig eingeschränkter Lungenfunktion überhaupt noch operieren?
00:17:13: Also oft haben wir auch eingeschrankte Therapieoptionen.
00:17:16: Auch wenn wir Patienten im frühen Stadium identifizieren und Wenn man dann sagt, eine operative Maßnahme ist nicht möglich.
00:17:23: Dann ist ja auch die Strahlentherapie naheliegend für einen lokalisierten Herd.
00:17:27: aber auch hier sehen wir erhöhte Pneumonitis-Raten weil wir natürlich nicht gesundes Gewebe bestrahlen sondern eben eine schwer vorerkrankte Lunge so dass wir da durchaus sehen das wir hier vermehrt Komplikationen zu erwarten haben.
00:17:40: und es sind auch Patienten die immer interdisziplinär im TUMOR Board diskutiert werden und wo evaluiert wird was können Linie Eins-Empfehlung und was geht überhaupt zum Anbieten in anbetrachtes Allgemeinzustandes?
00:17:55: Und der Berücksichtigung der lungfunktionellen Einschränkung.
00:17:59: Das ist tatsächlich oft gar nicht so einfach, da das richtige Therapierregime für die Patienten zu wählen.
00:18:05: Ich traue mich die Frage kaum zu stellen weil Sie haben es dargestellt, die Komorbiditäten oder Folgeerkrankungen sind so komplex und sehr ernsthaft.
00:18:14: kann man denn überhaupt eine Prognose stellen für die Betroffenen?
00:18:18: Also kann man da, ich sag mal ne solide Aussage machen wo die prognostisch einzuordnen sind.
00:18:25: Die Patientin oder ist es zu diffus das Bild?
00:18:28: Aus meiner Sicht ist es sehr diffus.
00:18:30: hängt natürlich auch davon abhört der Patient beispielsweise aufzurauchen oder nicht?
00:18:34: wie viele Extraservationen erleidet der Patient.
00:18:38: Gabi siehst du's anders würdest du sagen Man kann das gut sagen.
00:18:42: Nee, das würde ich ganz genau so sehen.
00:18:44: Also es gibt Studien dazu, die das ausgewertet haben, CPF-E-Patienten, die ein UEP-Muster als Grundlage haben, haben letztendlich eine Prognose ähnlich wie IPF-Patiente also ähnlich schlecht.
00:18:57: und bei den IPF Patienten spricht man immer noch von diesen zwei bis fünf Jahren Mortalitätsrisiko... wie bei einer maligenden Erkrankung.
00:19:06: letztendlich Patienten, die das aufgrund eines Sekundären – wer war jetzt mal in der neuen Klassifikation sprechen?
00:19:12: – Erkrankung wie eine IAA oder Collagenose-assoziiertenerkrankungen haben.
00:19:18: Die haben da per se ein bisschen besseres Überleben, aber auch schlechter als die Patienten, die nur eine Fibrose in diesem Fall hätten.
00:19:26: Insofern insgesamt ist die Prognose sicherlich eher schwierig einzustufen, aber so ganz klar nicht zu sehen und es hängt stark davon ab, wie viel Fibrosa im CT zu finden ist.
00:19:38: Also man leise einfach das Patienten über zehn Prozent Fibrose im CT haben, da noch mal deutlich höheres Risiko haben, als die unter fünf Prozent zum Beispiel haben.
00:19:47: Jetzt haben Sie gerade das CT nochmal angesprochen.
00:19:50: Können Sie für unsere Zuhörenden vielleicht so ein bisschen wie zum Mitschreiben noch mal sagen, was da wichtig ist auch an die Anforderungen an die radiologische Praxis?
00:19:58: Ganz wichtig ist es dass sie sagen sie wollen einen Dünnschicht HR-CT ohne Kontrastmittel weil des Kontrastmittels erschwert die Beurteilung des Lungenintastiziums Und am Anfang macht man das quasi in einer höheren Nussierung.
00:20:13: Im Verlauf kann man dann Low-Dose-Cities machen.
00:20:16: Das ist sinnvoll, das CT in Inspiration zu machen.
00:20:18: Manchmal braucht man noch die Expiration dazu und bei ganz des kreten Fällen ... im Hinblick auf interstitielle Lungenerkrankung braucht man auch ab und zu mal die Bauchlage.
00:20:28: Aber das können Sie vor dem ersten CT nicht entscheiden, das kann man eher im Verlauf machen.
00:20:34: Und ich glaube es ist eben diese Austausch mit der Radiologie da sehr wichtig.
00:20:38: Und dass sie eben mal schauen welcher Radiologe bei mir in der Gegend interessiert sich denn überhaupt für interstitsuelle Lungenerkrankungen?
00:20:48: mehr Arbeit, sag ich mal, um sich da richtig reinzudenken und das gut zu beurteilen.
00:20:53: Und wenn sie sich da unsicher sind, dann tatsächlich vielleicht Kontaktaufnahme mit einem Zentrum, dass auch ein ID-Board anbietet, wo man auch vielleicht mal Patienten von externen Vorstellen kann und sich dann vom dezidierten Thorax Radiologen die Bilder noch einmal erklären lassen kann?
00:21:10: Ich finde es ist eigentlich ein ganz wichtiger Punkt, Abi, weil natürlich du hast dich so viele Jahre damit beschäftigt, hast eine extrem hohe Expertise.
00:21:17: Und was ich aber schon ganz interessant fand, das waren Daten die hat man jetzt auch auf dem DGP gezeigt.
00:21:22: Dass es einen Unterschied macht ob Patienten mit einer ILD an einem Zentrum behandelt werden von der Prognose oder nicht an einem Centrum.
00:21:30: also da sieht man dass diese Krankheitsbilder doch so komplex sind in der Bewertung dass sie durchaus wirklich auch vom Gesamtüberleben profitieren wenn die an einem zentrum behandeln oder vorgestellt werden.
00:21:42: und ich glaube ist ja gar nicht so dass die dann zwingend am Zentrum Bleiben, weil das schafft ja keinen Zentrum.
00:21:47: Kein ELC-Zentrum in Deutschland schafft es von den Patientenzahlen.
00:21:51: aber ich schicke auch gerne Patienten immer mal wieder noch an die LMU und stellen sie im ELD-Board vor.
00:21:57: Dann kann man gemeinsam noch mal nachdenken, ich finde da hat man schon einen Mehrwert.
00:22:01: Ich weiß nicht Gabi wie machst du es jetzt aus Landshut?
00:22:04: Aus der Praxis auch ab und zu mal nochmal ELD Board oder sagst du, machst du alleine?
00:22:09: Nee genau also da muss ich auch sagen, ich kann nicht hoch und runter beten dass wir die Patienten multidisziplinär vorstellen sollen und dann alles alleine entscheiden.
00:22:18: Das find' ich auch nicht richtig so, ich stell meine Patienten eben auch bei unserem ELD-Bord vor, mit den Befunden und Bildern.
00:22:25: Und ich bin da auch selber natürlich gerne dabei, wenn es darum geht wie wir dann entscheiden wie wir weitermachen.
00:22:31: Ich bin absolut davon überzeugt dass wir die Expertise so schulen müssen das sich der niedergelassene Lungenfach als keine Angst davor hat diesen Patienten mit zu betreuen und dass man sagen kann im Endeffekt welches ein Patient ist sehr stabiles und er jetzt nicht einen Transplantationskandidat ist der natürlich enger am Zentrum angebunden sein muss, dass man sich's im Wechsel macht Ja, in der Niederlassung oder auch wenn was schlechter ist eher dann halt schneller.
00:22:58: In der Niederlassung sieht und mal einschätzen kann wohin geht die Reise bei einer guten Verschlechterung?
00:23:05: Und dass wir da eben offener sind weil ich kenne natürlich jetzt beide Seiten Und das ILD-Zentrum ist natürlich auch voll und hat viele Patienten.
00:23:13: Und kann halt nicht so schnell Neuvorstellungen sehen, es wäre einfacher wenn wir die Patienten, die wir schon kennen und die stabil sind wieder zum niedergelassenen Kollegen mit zurückschicken könnten.
00:23:25: Damit haben Sie eine schöne Herausforderung für die Versorgung, die aber ja funktionieren kann, aber auch beschrieben... Irgendwann wird das intersektoral sein und es wird ganz einfach funktionieren.
00:23:35: Aber es ist ja jetzt auch schon möglich, und Sie haben so schön gesagt wenn man sich für interessiert schaut mal in seiner Region wo gibt's da die Kolleginnen Kollegen mit der Expertise?
00:23:44: Und kann sich entsprechend aufstellen.
00:23:46: So jetzt haben wir schon ein ganz wichtiges Takeaway habe ich mir quasi schon notiert.
00:23:52: Wenn Sie auf die CPFE gucken, was ist Ihnen sonst noch wichtig, wo Sie sagen würden?
00:23:57: Das möchten wir, dass die KollegInnen, die uns zuhören, auf jeden Fall mitnehmen
00:24:01: sollen.
00:24:01: Ein wichtiger Aspekt aus Praxissicht ist das es sich wirklich lohnt regelmäßig auch eine Diffusionen zu messen Also nicht nur bei der Erstvorstellung, sondern auch im Verlauf.
00:24:12: Das kann sich verändern wenn man da diesen überproportionalen Abfall sieht dann muss man wirklich genau hingucken.
00:24:18: also die Bodyplates-Mographie alleine im Followup auch bei COPD Patienten würde ich sagen nein und wir haben das jetzt auch extra in die aktuelle S-IIK Linear aufgenommen dass wir als Minimum einmal im Jahr die Diffusion haben wollen eben um genau solche Patienten früher zu identifizieren.
00:24:36: Das ist so mein Aspekt, natürlich wird es in der Uni immer gemacht und das ist selbstverständlich.
00:24:40: aber jetzt für die Niederlassung finde ich ist die Diffusion wirklich noch ein Parameter ab von dem wir sehr viel Informationen gewinnen können und der sich lohnt wiederholen zu messen.
00:24:52: Und ich würde noch sagen, nicht gleich aufgeben und eben sagen können wir eh nichts machen bei den Patienten.
00:24:58: Sondern dass man eben schaut gibt es Komobilitäten die ich optimieren kann.
00:25:02: Rauch der Patienten auch, können wir hier einen Raustopp irgendwie erwirken?
00:25:06: Und dann eben testen ob man nicht vielleicht doch eine antibotische Therapie zumindest einleiten kann.
00:25:11: Das lohnt sich für die Patientinnen, für den einzelnen Menschen, der davor ihnen sitzt weil sie eben da noch unterstützen können Lebensqualität zurück geben können und was verbessern können.
00:25:22: Also komplexe Erkrankungen, aber mit viel Expertise und know-how kann man auch hier ganz viel bewegen.
00:25:28: Und ich danke Ihnen sehr für Ihre Expertise hier bei Atemweg.
00:25:31: Vielen Dank!
00:25:36: Ich sage auch Danke bei Ihnen liebe Zuhörende fürs Reihen.
00:25:40: Danke für Ihr Interesse an Atem Weg und ich möchte Ihnen schon ein bisschen Lust machen auf die nächsten Folgen.
00:25:46: im Mai werden wir uns schwerpunktmäßig um das Thema erst mal kümmern und dies in unterschiedlichen Ausgaben aus unterschiedlichen Perspektiven beleuchten.
00:25:55: Können Sie sich jetzt schonmal drauf freuen!
00:25:57: Wenn Sie ein Thema haben, was sie gerne beleuchtet haben wollen im Podcast dann schreiben Sie uns einfach podcast.de.
00:26:04: adkesi.com ist die Mailadresse.
00:26:08: Ihnen eine gute Zeit und bis dahin.